Faktor von Willebrand (aktivnost/antigen) i Faktor VIII (aktivnost)

Von Willebrand-ov faktor je adhezivni glikoprotein koji je neophodan za interakciju trombocita kao i za interakciju trombocita i endotela krvnih sudova. Takođe, VWF služi kao nosač za FVIII. VWF u krvi se nalazi u dva odvojena dela: u plazmi gde reflektuje sintezu i oslobađanje iz endotelnih ćelija i u trombocitima (oko 10% količine u plazmi) gde reflektuje sintezu u megakariocitima u koštanoj srži. U trombocitima se nalazi primarno u alfa granulama.

VWF antigen test određuje koncentraciju VWF, ali ne i njegovu aktivnost u plazmi i trombocitima. Aktivnost VWF se procenjuje određivanjem ristocetin kofaktor aktivnosti.

Smanjena koncentracija VWF antigena može se javiti:

• kod kongenitalne von Willebrand-ove bolesti;


• stečene von Willebrand-ove bolesti koja može biti povezana sa monoklonalnom gamapatijom, limfoproliferativnim bolestima, autoimunim bolestima, hipotiroidizmom.

Povećana koncentracija VWF može se javiti:

• u trudnoći;


• tokom upotrebe estrogena kao terapije;


• u upali jer je reaktant akutne faze;


• kod bolesti jetre;


• vaskulitisa;


• trombotske trombocitopenijske purpure/hemolitičkog uremijskog sindroma.

Merenje koncentracije VWF treba raditi zajedno sa određivanjem ristocetin kofaktor aktivnosti i koagulacionim testom za FVIII. U tom slučaju VWF antigen test može se koristiti i za:

• dijagnozu von Willebrand-ove bolesti i određivanje njenog podtipa;


• razlikovanje von Willebrand-ove bolesti i hemofilije A.